Bilateral tractional retinal detachment in hemoglobin SC disease patient / Descolamento tracional de retina bilateral em hemoglobinopatia S-C

ABSTRACT A 36-year-old black male presented with a progressive loss of visual acuity in both eyes for 7 years. He had a history of tractional retinal detachment in the right eye and vitreous hemorrhage followed by retinal detachment in the left eye. He denied any systemic illness, trauma, or drug abuse. After clinical investigation, he was diagnosed with SC hemoglobinopathy and proliferative sickle cell retinopathy stage V in both eyes.

RESUMO Paciente do sexo masculino, 36 anos, negro, apresentou baixa acuidade visual progressiva em ambos os olhos por 7 anos. Possuía antecedentes de descolamento tracional de retina no olho direito e hemorragia vítrea, seguida de descolamento de retina no olho esquerdo. Negava doenças sistêmicas, trauma ou abuso de drogas. Após investigação clínica, foi diagnosticado com hemoglobinopatia S-C e retinopatia falciforme proliferativa estágio V em ambos os olhos.

Erdheim-Chester disease with chorioretinal and orbital involvement: a case report / Doença de Erdheim-Chester com envolvimento coriorretiniano e orbitário: relato de caso

ABSTRACT A 42-year-old woman presented with bilateral proptosis, chemosis, leg pain, and vision loss. Orbital, chorioretinal, and multi-organ involvement of Erdheim-Chester disease, a rare non-Langerhans histiocytosis, with a negative BRAF mutation was diagnosed based on clinical, radiological, and pathological findings. Interferon-alpha-2a (IFNα-2a) was started, and her clinical condition improved. However, 4 months later, she had vision loss with a history of IFNα-2a cessation. The same therapy was administered, and her clinical condition improved. The Erdheim-Chester disease is a rare chronic histiocytic proliferative disease that requires a multidisciplinary approach and can be fatal if left untreated because of multisystemic involvements.

RESUMO Uma mulher de 42 anos apresentou proptose bi-lateral, quemose, dor nas pernas e perda de visão. Com base em achados clínicos, radiológicos e patológicos, foi diag-nosticada doença de Erdheim-Chester com acometimento orbitário, coriorretiniano e multiorgânico. Trata-se de uma rara histiocitose não Langerhans negativa para a mutação BRAF. Foi iniciado tratamento com interferon alfa-2a (IFNα-2a) e o quadro clínico melhorou. No entanto, quatro meses depois, a paciente apresentou perda visual após a cessação do IFNα-2a. A mesma terapia foi administrada novamente e sua condição clínica melhorou novamente. A doença de Erdheim-Chester é uma doença proliferativa histiocítica crônica rara que necessita de uma abordagem multidisciplinar e pode ser fatal se não tratada, devido a envolvimentos multissistêmicos.

Mapeamento de retina nas interconsultas oftalmológicas: um estudo transversal e epidemiológico em um hospital de referência do estado de São Paulo / Indirect ophthalmoscopy in ophthalmological interconsultations: a cross-sectional and epidemiological study in a reference hospital in the state of São Paulo

RESUMO Objetivo Avaliar os mapeamentos de retina realizados em interconsultas oftalmológicas, analisando as prevalências de alterações encontradas e comparando-as com o motivo da interconsulta. Métodos Estudo transversal, com dados encontrados durante exame de mapeamento de retina de pacientes internados ou em atendimento no pronto-socorro. Os dados analisados de cada paciente foram idade, sexo, especialidade médica solicitante, motivo da interconsulta e achados do exame fundoscópico. Resultados Foram avaliados 104 pacientes, com prevalência de alterações ao exame em 43,27%. Os motivos mais frequentes de solicitação de avaliação oftalmológica foram trauma (16,35%) e alterações neurológicas (15,38%). O achado com maior prevalência foi o edema de papila, presente em 17,3% das avaliações gerais. Outros achados muito prevalentes foram as retinopatias diabética e hipertensiva, ambas com 11,53% na avaliação geral, mas com 83,3% e 53,84% de prevalência nos pacientes cujos motivos da consulta foram diabetes mellitus descompensada e crise hipertensiva, respectivamente. Conclusão O edema de papila e as retinopatias diabética e hipertensiva foram as alterações mais prevalentes, o que demonstra a importância do atendimento multidisciplinar sempre que possível, com maior atenção aos pacientes hipertensos e diabéticos.

ABSTRACT Objective To evaluate the indirect ophthalmoscopy performed in ophthalmologic consultations, analyzing the prevalence of the study and comparing them with the reason for the consultation. Methods Cross-sectional study, with data found during the indirect ophthalmoscopy exam of inpatients or in emergency room care. The data analyzed for each patient was sex, the requested medical age, the reason for the consultation and the funduscopic examination findings. Results One hundred and four patients were evaluated and 43.27% of patients with a prevalence of changes in the exam. The most requested reasons for requesting ophthalmologic evaluation were trauma (16.35%) and neurological alterations (15.38%). The most prevalent finding was papillary edema, representing 17.3% of the general estimates. Other very prevalent findings were diabetic and hypertensive retinopathies, both with 11.53% in the general assessment, but with 83.3% and 53.84% prevalence in patients whose reasons for consultation were decompensated DM and hypertensive crisis, respectively. Conclusions Papillary edema and diabetic and hypertensive retinopathies were the most prevalent alterations, which demonstrates the importance of multidisciplinary care whenever possible, with greater attention to hypertensive and diabetic patients.

Seizure occurring with retinal laser therapy: a report of the first case with frequency-doubled Nd-YAG / Convulsão durante laserterapia retiniana: relato do primeiro caso com o Nd-YAG de frequência dobrada

ABSTRACT Laser photocoagulation is a safe method for the treatment of retinal disorders. We present a case of a 21-year-old woman with high myopia, retinal detachment in the right eye, and bilateral lattice degeneration. She underwent surgical repair in the right eye followed by bilateral retinal laser therapy. During laser photocoagulation of the left eye, she experienced a generalized tonic-clonic seizure for the first time in her life. She had a positive family history of epilepsy. Neurological examination and brain magnetic resonance imaging findings were normal, but an electroencephalogram revealed epileptogenic discharges, more frequent during photostimulation. She avoided flickering lights during the 2-year follow-up, without seizure recurrence. Approximately 5% of patients with epilepsy have photosensitive epilepsy, of whom a considerable proportion will experience seizures only during exposition to flashing lights. Laser photocoagulation was already successfully employed in an animal model of photosensitive epilepsy. Personal or family history of photosensitivity warrants a neurological consultation before retinal treatment with laser therapy.

RESUMO Fotocoagulação a laser é método seguro para tratamento de retinopatias. Apresentamos o caso de uma mulher de 21 anos com alta miopia e degeneração lattice bilateral que sofreu descolamento de retina no olho direito e foi submetida a tratamento cirúrgico e ulterior laserterapia. Durante a fotocoagulação no olho esquerdo, ela teve uma convulsão tônico-clônica generalizada, a primeira em sua vida. Havia história familiar de epilepsia. O exame neurológico e a ressonância magnética de en céfalo foram normais, mas o electroencefalograma revelou descargas epileptogênicas, mais frequentes durante a fotoesti mulação. Ela evitou luzes piscantes durante os 2 anos subsequentes, sem recorrência de convulsões. Cerca de 5% dos pacientes com epilepsia têm fotossensibilidade. Proporção considerável deles terá convulsões somente durante exposição à luz piscante. Fotocoagulação a laser já foi empregada como modelo animal de sucesso para epilepsia fotossensível. Presença de fotossensibilidade na história pessoal ou familiar deve merecer avaliação neurológica antes do tratamento retiniano.

Lupus retinopathy: epidemiology and risk factors / Retinopatia lúpica: epidemiologia e fatores de risco

ABSTRACT Lupus retinopathy is a clinical manifestation of systemic lupus erythematosus in the visual system. It is generally asymptomatic; however, it can become a threatening condition. It is closely associated with the inflammatory activity and higher mortality of systemic lupus erythematosus. Lupus retinopathy has several different clinical presentations, such as lupus microangiopathy, vascular occlusion, vasculitis, hypertensive retinopathy associated with lupus nephritis, and autoimmune retinopathy. Although the prevalence and associated factors of lupus retinopathy have been well defined in some parts of the world, there are no data from Latin America, including Brazil. As lupus retinopathy is generally asymptomatic, without a routine fundoscopy, it has been probably underestimated. This review is intended to discuss the epidemiology and risk factors of lupus retinopathy.

RESUMO A retinopatia lúpica é uma manifestação clínica do lúpus eritematoso sistêmico no sistema visual. Geralmente assintomática, porém pode ser uma condição ameaçadora à visão. Está intimamente associada à atividade inflamatória do lúpus eritematoso sistêmico e ao aumento da mortalidade. A retinopatia lúpica tem diversas apresentações clínicas, como a microangiopatia lúpica, oclusão vascular, vasculite, retinopatia hipertensiva associada à nefrite lúpica e retinopatia autoimune. A prevalência e os fatores associados à retinopatia lúpica estão bem definidos em algumas partes do mundo. No entanto, esses dados são pouco conhecidos na América Latina, incluindo o Brasil. Como a retinopatia lúpica é geralmente assintomática, sem a fundoscopia de rotina, provavelmente esta é subestimada. O objetivo desta revisão é discutir a epidemiologia e fatores de risco para retinopatia lúpica.

Clinical and electroretinographic profile of 27 patients with Stargardt disease treated at a hospital in Brazil / Perfil clínico e eletrorretinográfico de 27 pacientes com doença de Stargardt atendidos em um hospital do Brasil

ABSTRACT Purpose: Stargardt disease is the most common type of juvenile-onset macular dystrophy. It is bilateral and symmetrical in appearance, affects the macula, and its main characteristic is the loss of central vision that starts in the first or second decade of life. The purpose of this study was to describe the profile of the patients evaluated at the Complexo Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, as well as describe the electroretinographic findings with the full-field electroretinogram in these patients. Methods: An observational, retrospective study was performed by analysis of records and electroretinographic examinations of 27 patients with Stargardt disease and fundus flavimaculatus who were treated at the Complexo Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná's Department of Ocular Electrophysiology and Neuro-Ophthalmology between 1997 and 2014. The patients included in this study presented clinical features, fundus examination and/or electroretinographic findings compatible with Stargardt disease. Results: The visual acuity in the best eye varied from 0 to 1.6 logMAR (20/20 to 20/800) with an average of 0.89 ± 0.42 logMAR. The age at onset of symptoms varied from since birth to 36 years old (average 19.2 ± 9.2) with the majority of patients having symptom onset in the first or second decade of life. The mean time from the disease's first symptoms until the diagnosis was 7.3 years. In the fundus examination, every patient presented some kind of abnormality. In the electroretinogram analysis, the majority of patients had results that differed from those of sample controls, i.e., reduced amplitude and increased implicit time in the photopic and scotopic phases. Conclusions: The visual acuity and the age at symptoms onset in this study were compatible with the natural history of this dystrophy. The typical fundus appearance of Stargardt disease and altered electroretinogram were more frequent because of the delay until diagnosis. New prospective studies are necessary to evaluate these patients based on emergent technologies.

RESUMO Objetivo: A doença de Stargardt é a forma mais comum de distrofia macular de início juvenil. É bilateral e simétrica em aparência, afeta a mácula e sua característica principal é a diminuição da visão central que geralmente inicia-se na primeira ou segunda década de vida. O objetivo do estudo é descrever o perfil clínico dos pacientes avaliados no Complexo Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, bem como descrever os achados eletrorretinográficos destes pacientes com o eletrorretinograma de campo total. Métodos: Foi realizado um estudo observacional retrospectivo, baseado na análise de prontuários e eletrorretinograma de 27 pacientes com Doença de Stargardt e Fundus Flavimaculatus, atendidos em consulta oftalmológica no ambulatório de Eletrofisiologia Ocular e Neuro-Oftalmologia do Complexo Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, entre 1997 e 2014. Os pacientes incluídos no estudo apresentavam quadro clínico, fundoscopia e/ou achados eletrorretinográficos compatíveis com a doença. Resultados: A acuidade visual no melhor olho variou de 0 a 1,6 logMAR (20/20 a 20/800), com média de 0,89 ± 0,42 logMAR. A idade de aparecimento dos sintomas variou desde o nascimento a 36 anos (19,2 ± 9,2), sendo a maioria nas 1ª e 2ª década de vida. Em relação ao tempo entre o início dos sintomas e o diagnóstico, a média foi de 7,3 anos. Na fundoscopia, todos os pacientes apresentaram alguma alteração. Na análise do eletrorretinograma, a maioria dos pacientes demonstrou resultados que diferem da amostra de pacientes controles, ou seja, amplitudes reduzidas e tempos de culminação aumentados nas fases fotópicas e escotópicas. Conclusões: A acuidade visual e idade de início de aparecimento dos sintomas encontrados neste estudo são compatíveis com a evolução desta distrofia. Achados fundoscópicos típicos da doença de Stargardt e eletrorretinograma alterados foram mais frequentes em decorrência do atraso no diagnóstico. Novos estudos prospectivos são necessários para avaliar estes pacientes, fundamentando-se em novas tecnologias.

Acute retinal pigment epitheliitis: a case presentation and literature review / Epitelite pigmentar retiniana aguda: apresentação de caso e revisão da literatura

ABSTRACT Acute retinal pigment epitheliitis (ARPE) is an idiopathic, self-limiting inflammatory retinal disorder that particularly affects healthy young individuals. The characteristic fundoscopic appearance of the acute retinal pigment epitheliitis includes a fine pigment stippling surrounded by a yellow-white hypopigmented halos in the macula. Although the exact pathogenesis of the disease remains unknown, some reports have suggested a relationship between a viral infection and acute retinal pigment epitheliitis. Acute retinal pigment epitheliitis is a rare disorder, and only single case reports or case series are found in the literature. The clinical and demographic characteristics of patients with this disease are not fully understood because of its rarity. In this study, we searched the literature to collect clinical and demographic features of the reported cases. We detail the characteristics of acute retinal pigment epitheliitis were pointed and discuss the pathogenesis of the disease.(AU)

RESUMO A epitelite pigmentar retiniana aguda (EPRA) é uma doença inflamatória idiopática e autolimitada da retina, que afeta especialmente indivíduos jovens e saudáveis. À fundoscopia, a aparência característica dessa entidade é de um pontilhado fino do pigmento, cercado de halos hiperpigmentados branco-amarelados na mácula. A patogênese exata da doença ainda é desconhecida, mas alguns relatos apontam uma relação entre epitelite pigmentar retiniana aguda e infecções virais. A epitelite pigmentar retiniana aguda é uma condição rara e na literatura há apenas relatos de casos individuais ou séries de casos. As características clínicas e demográficas da doença não são totalmente compreendidas, devido à sua raridade. Para este relato, foi feita uma busca na literatura para coletar os dados clínicos e demográficos dos casos relatados. Finalmente, são apontadas as características da epitelite pigmentar retiniana aguda e discute-se a patogênese da doença.(AU)

Global publication trends in ophthalmic genetics and gene therapy research: A Scientometric analysis / Tendências globais de publicação de pesquisas sobre genética oftálmica e terapia genética: uma análise cientométrica

ABSTRACT Objective: A scientometric analysis produced in ophthalmic genetics and gene therapy research is lacking. The purpose of this study is to present a holistic analysis of ophthalmic genetics literature. Methods: The data used in this study were obtained from the Web of Science (WoS) Core Collection. All published documents between 1975-2019 were included. The data exported from WoS enabled the extensive details of ophthalmic genetics related literature including countries, institutions, authors, citations and keywords. Scientometric network maps of keywords and also country and institution co-authorships were created with free software. Global contributions of the countries to the ophthalmic genetics literature were shown by a graphic. Results: The search query revealed a total of 2322 documents. Most of the documents were original articles (75.75%). USA was the leading country by producing 45.39% of all documents in ophthalmic genetics research followed by UK, Germany, China and France. Pennsylvania University was the most contributing institution in the literature (5.25%) followed by University College London and Moorfields Eye Hospital. The average citations per item was 29.4. The most used keywords over a 40-year period were 'family', 'cell', 'photoreceptor' and 'expression'. Conclusions: USA and UK dominated the ophthalmic genetics research. A substantial increase in the number of published documents in this field were observed after 2010.

RESUMO Objetivo: A literatura carece de análise cienciométrica produzida em genética oftálmica e de pesquisa em terapia genética. O objetivo deste estudo é apresentar uma análise holística da literatura genética oftálmica. Métodos: Os dados utilizados neste estudo foram obtidos na base de dados Web of Science (WoS) Core Collection. Todos os documentos publicados entre 1975 e 2019 foram incluídos na análise. Os dados exportados da WoS viabilizaram acesso a amplos detalhes da literatura relacionada à genética oftálmica, incluindo países, instituições, autores, citações e palavras-chave. Mapas de rede cienciométrica foram criados por meio de software gratuito, com base em palavras-chave e em coautorias de países e instituições. As contribuições globais dos países para a literatura sobre genética oftálmica foram apresentadas em gráfico. Resultados: a busca por pesquisas revelou um total de 2.322 documentos cuja maioria eram artigos originais (75,75%). Os EUA foram o país que mais produziu artigos sobre o tema, com 45,39% de todos os documentos em pesquisa genética oftálmica; ele foi seguido pelo Reino Unido, Alemanha, China e França. A Universidade da Pensilvânia foi a instituição que mais contribuiu para a literatura (5,25%), e foi seguida pela University College London e pelo Moorfields Eye Hospital. A média de citações por item foi de 29,4. As palavras-chave mais usadas em um período de 40 anos foram 'família', 'célula', 'fotorreceptor' e 'expressão'. Conclusões: Os EUA e o Reino Unido dominaram a pesquisa em genética oftálmica. Após 2010, observou-se um aumento substancial no número de documentos publicados nessa área.

Central retinal artery occlusion and central retinal vein occlusion in contralateral eye / Oclusão da artéria central da retina com oclusão da veia central em olho contralateral

ABSTRACT The case of a 55-year-old male who presented central retinal vein occlusion with marked macular ischemia in left eye is reported. Despite the intervention with sustained-release dexamethasone polymer injection and other clinical measures, the visual acuity was severely reduced in left eye. After 8 months, he returned to the emergency with acute visual loss of 2 hours of progression in right eye due to a central retinal artery occlusion, sparing only the territory of the cilioretinal artery. Patient underwent clinical maneuvers with anterior chamber paracentesis and intravenous injection of tissue plasminogen activator. Fluorescein angiography immediately after the procedures showed recanalization, but despite arterial vasodilation, no complete recanalization was observed after 24 hours. The patient developed retinal atrophy.

RESUMO Apresenta-se o caso de um paciente do sexo masculino, de 55 anos, com oclusão de veia central retiniana com acentuada isquemia macular em olho esquerdo. Apesar da intervenção com injeção de polímero de liberação lenta de dexametasona e outras medidas clínicas tomadas, ele evoluiu com severa baixa da acuidade visual em olho esquerdo. Após 8 meses, retornou à emergência com perda visual aguda de 2 horas de evolução em olho direito devido à oclusão de artéria central retiniana, poupando apenas o território da artéria ciliorretiniana. O paciente foi submetido a manobras clínicas, com paracentese de câmara anterior e injeção endovenosa de ativador do plasminogênio tecidual. A angiografia fluoresceínica imediatamente após as manobras mostrou recanalização, porém, a despeito do vasodilatador arterial, não foi observada completa recanalização com 24 horas. O paciente evoluiu com atrofia retiniana.

Trends in treatment of retinal disorders in the Brazilian Public Health System over a 10-year period / Tendências no tratamento de distúrbios de retina no Sistema Único de Saúde brasileiro em um período de 10 anos

ABSTRACT Objective: To investigate trends in terms of number and cost of intravitreal injection, photocoagulation and panphotocoagulation procedures performed by the Brazilian Public Health System, from 2010 to 2019. Methods: The Brazilian Public Health System Database was used as the primary source of data. Intravitreal injection, photocoagulation and panphotocoagulation procedures performed from 2010 to 2019 were investigated. Procedure prevalence and cost trends were analyzed according to year and region. Annual trends were examined using generalized linear models, with a significance level of 5% (p=0.05). Results: There was a significant increase in the prevalence of intravitreal injections (1,088%), panphotocoagulation (51%) and photocoagulation (37%) procedures from 2010 to 2019. Intravitreal injections accounted for the most significant increase. However, costs were not significantly readjusted over the years. Conclusion: Over a 10-year period, there was a significant increase in the number of procedures associated with retinal disorders. Procedure costs saw little readjustments over time. In spite of limitations, inaccuracies and lack of details, the Brazilian Public Health System Database is the primary source of data for the Public Health System related research in Brazil, and can contribute with information on ocular health and costs of ophthalmic procedures.

RESUMO Objetivo: Investigar as tendências dos números e dos custos dos procedimentos de injeção intravítrea, fotocoagulação e panfotocoagulação realizados pelo Sistema Único de Saúde brasileiro, no período de 2010 a 2019. Métodos: Foram extraídos dados do Departamento de Informática do Sistema Único de Saúde acerca dos atendimentos associados aos procedimentos de injeção intravítrea, fotocoagulação e panfotocoagulação, realizados de 2010 a 2019. A prevalência de procedimentos e os custos foram analisados por ano e por região de atendimento. As tendências ao longo dos anos foram avaliadas por meio de modelos lineares generalizados. Valores de p=0,05 foram considerados estatisticamente significantes. Resultados: Em relação aos procedimentos específicos, houve aumento nas frequências de injeção intravítrea (1.088%), panfotocoagulação (51%) e fotocoagulação (37%), no comparativo de 2010 a 2019. A injeção intravítrea foi o procedimento que apresentou maior crescimento ao longo dos anos, porém não houve reajuste de custo significativo durante o período estudado. Conclusão: Ao longo de 10 anos, houve aumento significativo do número de atendimentos associados aos tratamentos de distúrbios da retina. Os custos relacionados aos procedimentos mostraram pouco reajuste ao longo dos anos. Embora o Departamento de Informática do Sistema Único de Saúde apresente algumas limitações, como imprecisões e falta de detalhamento em alguns procedimentos, esta é a ferramenta de dados disponível no Brasil para o acesso a pesquisa relacionada ao Sistema Único de Saúde e pode contribuir com informações da saúde ocular e os custos dos procedimentos.

Valor de parâmetros clínicos, laboratoriais e análise da vascularização da retina em pacientes pediátricos com hipertensão portal / Value of clinical, laboratory parameters and analysis of retinal vascularization in pediatric patients with portal hypertension

ABSTRACT BACKGROUND: Portal hypertension is one of the complications of cirrhosis and is associated with numerous systemic manifestations, including renal, brain, pulmonary, cardiac and vascular changes. In routine ophthalmological examinations performed at our service, we observed that some children diagnosed with portal hypertension had increased retinal vascular tortuosity. OBJECTIVE: 1. To evaluate the presence of retinal vascular abnormalities (vascular tortuosity) in children diagnosed with portal hypertension; 2. To investigate the association between retinal vascular tortuosity and the presence of gastroesophageal varices in these children; 3. To evaluate the use of clinical and laboratory parameters to predict the presence of gastroesophageal varices in children with portal hypertension. METHODS: This was a cross-sectional and observational study that included patients aged <18 years with a diagnosis of portal hypertension. The participants included were submitted to dilated fundus examination and fundus photography with Visucam (Carl Zeiss Meditec AG) device. Besides, clinical and laboratorial data were collected from the patients' medical records. RESULTS: A total of 72 patients were included in this study, and 36% of them had an increase in retinal vascular tortuosity. Platelet count (P=0.001), bilirubin dosage (P=0.013) and aspartate transaminase dosage (AST) (P=0.042) were associated with the presence of gastroesophageal varices in digestive endoscopy. There was no association between retinal vascular tortuosity and the presence of gastroesophageal varices (P=0.498). CONCLUSION: The results of this study suggest that platelet count, bilirubin dosage, and aspartate transaminase dosage were associated with the presence of gastroesophageal varices in digestive endoscopy. Regarding the retinal findings, we found that there was an increase in retinal vascular tortuosity in 36% of pediatric patients, but no association was found with the presence of gastroesophageal varices.

RESUMO CONTEXTO: A hipertensão portal é uma das complicações da cirrose e está associada a inúmeras manifestações sistêmicas, incluindo alterações renais, cerebrais, pulmonares, cardíacas e vasculares. Nos exames oftalmológicos de rotina realizados em nosso serviço, observamos que algumas crianças diagnosticadas com hipertensão portal apresentaram aumento da tortuosidade vascular da retina. OBJETIVO: 1. Avaliar a presença de anormalidades vasculares da retina (tortuosidade vascular) em crianças diagnosticadas com hipertensão portal; 2. Investigar a associação entre tortuosidade vascular da retina e presença de varizes gastroesofágicas nessas crianças; 3. Avaliar o uso de parâmetros clínicos e laboratoriais para prever a presença de varizes gastroesofágicas em crianças com hipertensão portal. MÉTODOS: Estudo transversal e observacional, que incluiu pacientes com idade <18 anos com diagnóstico de hipertensão portal. Os participantes incluídos foram submetidos ao exame de fundo de olho dilatado e fotografia de fundo com dispositivo Visucam (Carl Zeiss Meditec AG). Além disso, foram coletados dados clínicos e laboratoriais dos prontuários dos pacientes. RESULTADOS: Um total de 72 pacientes foi incluído neste estudo e 36% deles apresentaram aumento da tortuosidade vascular da retina. Contagem de plaquetas (P=0,001), dosagem de bilirrubina (P=0,013) e dosagem de aspartato transaminase (AST) (P=0,042) foram associados à presença de varizes gastroesofágicas na endoscopia digestiva. Não houve associação entre tortuosidade vascular da retina e presença de varizes gastroesofágicas (P=0,498). CONCLUSÃO: Os resultados deste estudo sugerem que a contagem de plaquetas, a dosagem de bilirrubina e a aspartato transaminase foram associadas à presença de varizes gastroesofágicas na endoscopia digestiva. Em relação aos achados da retina, descobrimos que houve um aumento na tortuosidade vascular da retina em 36% dos pacientes pediátricos, mas nenhuma associação foi encontrada com a presença de varizes gastroesofágicas.

Sickle cell retinopathy: characterization among patients over 40 years of age / Retinopatia falcêmica: caracterização da doença na população acima de 40 anos de idade

Abstract Purpose: This article aims to describe the prevalence of retinal alterations on the indirect binocular ophthalmoscopy exam in patients with sickle cell disease (HbSS or HbSC) who are over 40 years of age. Methods: This is a retrospective study in which patients with sickle cell disease (SCD) with an age group of 40 years or older were attended in a service of retina in Salvador, Brasil on the last 10 years. All patients were submitted to the clinical file filling, which includes the sociodemographic profile, clinical profile and ophthalmologic examination. The patients were divided in two groups (SS or SC), according to genotypic profile of hemoglobinopathy (HbSS or HbSC). The classification of retinopathy was performed according to Goldberg in proliferative and non-proliferative retinopathy. A P-value <0.05 was considered statistically significant. Results: A total of 97 patients (194 eyes) were evaluated, being 44 (45%) of the SC group and 53 (55%) of the SS group. Of the 97 patients, 19 (19.5%) did not present retinal changes and 78 (80,5%) present sickle cell retinopathy. Of the 78 patients with retinopathy, 22 (28%) had nonproliferative sickle retinopathy and 56 (72%) had proliferative alterations. The increase in vascular tortuosity was the most observed nonproliferative sign (26.8% of eyes) in both groups. The SC patients presented a greater proportion of findings of areas of retinal non perfusion (30%) than SS patients (p = 0.015). Conclusion: The results suggest the need for regular ophthalmologic follow-up of patients with SCD, especially in the older age group, due to the high prevalence of 80.5% of findings of sickle cell retinopathy on examination in patients over 40 years old.

Resumo Objetivos: Este artigo tem como objetivo avaliar a prevalência de alterações retinianas observadas pelo exame de oftalmoscopia binocular indireta em pacientes com doença falciforme (HbSS e HbSC) com mais de 40 anos de idade. Métodos: Estudo retrospectivo com pacientes com doença falciforme (DF) na faixa etária acima de 40 anos, atendidos em serviço especializado em Salvador, Brasil nos últimos 10 anos. Todos os pacientes foram submetidos ao preenchimento da ficha clínica, em que incluía perfil sociodemográfico, clínico e exame oftalmológico. Os pacientes foram divididos em dois grupos (SS ou SC), de acordo com seu padrão genotípico da hemoglobinopatia (HbSS ou HbSC). A classificação da retinopatia foi realizada de acordo com Goldberg em retinopatia não proliferativa e proliferativa. Um valor de p<0.05 foi considerado estatisticamente significante. Resultados: Um total de 97 pacientes (194 olhos) foram avaliados, sendo 44 (45%) do grupo SC e 53 (55%) do grupo SS. Dos 97 pacientes, 19 (19,5%) não apresentavam alterações retinianas e 78 (80,5%) apresentavam retinopatia falcêmica. Destes 78 pacientes com alterações retinianas, 22 (28%) possuem sinais de retinopatia não proliferativa e 56 (72%) possuem alterações proliferativas. O aumento da tortuosidade vascular foi o sinal de doença não proliferativa mais observado (26,8% dos olhos) em ambos os grupos. Os pacientes do grupo SC apresentaram a maior proporção de achados proliferativos, como áreas de não perfusão retiniana, que os pacientes SS (30%) (p = 0.015). Conclusão: Os resultados sugerem a necessidade de manter um acompanhamento oftalmológico regular dos pacientes com DF, especialmente pacientes com maior faixa etária, devido à alta prevalência observada (80,5%) de retinopatia falcêmica em pacientes acima de 40 anos de idade.

Retinopathy in patient with AC hemoglobinopathy / Retinopatia em pacientes com hemoglobinopatia AC

Abstract Hemoglobin C is the second most frequent Hb variant in Brazil and the world. Hemoglobin C trait is described as a benign and asymptomatic condition. There is little information in the literature about the association of retinal vascular disease and the presence of hemoglobin AC, being this information restricted to a few case reports. This case report describes a 26-year-old female patient with hemoglobin C trait. She presents areas of non-perfusion and arteriovenous shunts in the retinal temporal periphery of the left eye, like changes in Goldberg's stage II of proliferative sickle retinopathy. After three years of follow-up, the patient exhibits the same the alteration in right eye as well.

Resumo A hemoglobina C é a segunda variante de hemoglobina mais comum no Brasil e no mundo. O traço C é descrito como uma condição benigna e assintomática. Há pouca informação na literatura sobre a associação de doença vascular retiniana e a presença de hemoglobina AC, sendo esta informação restrita a alguns poucos relatos de casos. Este relato de caso descreve uma paciente do gênero feminino de 26 anos de idade com traço C. Ela apresenta áreas de não perfusão e shunts artério-venosos na periferia temporal da retina do olho esquerdo, similar ao estágio II de Goldberg de retinopatia proliferativa falciforme. Após três anos de acompanhamento, a paciente apresentou a mesma alteração também em olho direito.

Unilateral acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy in a patient with a strongly positive purified protein derivative test / Epiteliopatia pigmentar placóide multifocal posterior aguda unilateral na presença de reação forte positiva para o teste tuberculínico

ABSTRACT A 27-year-old man presented with a complaint of decreased visual acuity in the right eye. Best-corrected visual acuity was 20/60 in the right eye and 20/20 in the left eye. Right eye fundoscopy revealed mild vitritis, multifocal yellowish lesions, and macular serous retinal detachment. Left eye evaluation was normal. Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy was diagnosed in the right eye. Complementary exams revealed a strong reaction to the Mycobacterium tuberculosis purified protein derivative test, thus treatment for tuberculosis was initiated. Baseline fluorescein angiography of the right eye revealed early hypofluorescence and late staining of the lesions. Optical coherence tomography of the right eye demonstrated the accumulation of subretinal and intraretinal fluid associated with cystoid macular edema. During follow-up, the retinal fluid and cysts disappeared, which was followed by disorganization of foveal interdigitation and ellipsoid zones. This is the second described case of unilateral acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy in a patient with a strong positive result to the M. tuberculosis purified protein derivative test.

RESUMO Um homem de 27 anos apresentou uma queixa de diminuição da acuidade visual no olho direito. A acuidade visual melhor corrigida foi 20/60 no olho direito e 20/20 no olho esquerdo. A fundoscopia do olho direito revelou vitreíte leve, lesões amareladas multifocais e descolamento seroso da retina em região macular. A avaliação do olho esquerdo foi normal. Epiteliopatia pigmentar placóide multifocal posterior aguda foi diagnosticada no olho direito. Os exames complementares revelaram forte reação ao teste do derivado proteico purificado Mycobacterium tuberculosis, iniciando terapia antibiótica contra tuberculose. A angiografia fluoresceínica basal do olho direito revelou hipofluorescência precoce e tardia das lesões. A tomografia de coerência óptica do olho direito demonstrou fluído sub- e intrarretiniano associado a edema macular cistóide. Durante o seguimento, os fluídos e cistos retinianos desapareceram, seguido da desorganização das zonas de interdigitação e elipsóide em região foveal. Este é o segundo caso descrito de epiteliopatia pigmentar placóide multifocal posterior aguda unilateral em um paciente com um forte resultado positivo para o teste tuberculínico.

Wide-field angiography for diagnosis and follow-up of Eales disease: a case series / Angiografia de amplo campo para diagnóstico e monitoramento da doença de Eales: série de casos

ABSTRACT Wide-field angiography enables assessing peripheral areas with better quality and gives greater deep focus, which improves the image periphery. Some studies have proposed the usefulness of these angiographic systems in inflammatory diseases of the retina. However, few studies have evaluated this technique in Eales disease. We present a case series in which 5 eyes of 3 patients with Eales disease were evaluated by using retinal fluorescein angiography with 30º, 50º, and 150º lenses in a laser-scanning ophthalmoscope. These cases highlight the usefulness of wide-field fluorescein angiography in the diagnosis and follow-up of peripheral ischemic retinal areas in Eales disease, which enables better follow-up than possible with conventional fluorescein angiography images.

RESUMO A angiografia de campo amplo permite avaliar áreas periféricas com melhor qualidade e proporciona maior foco profundo, melhorando a imagem da periferia. Alguns estudos têm proposto a utilidade desses sistemas angiográficos nas doenças inflamatórias da retina. No entanto, poucos estudos avaliaram esta técnica na doença de Eales. Apresentamos uma série de casos em que 5 olhos de 3 pacientes com doença de Eales foram avaliados usando angiografia de fluoresceína da retina com lentes de 30º, 50º e 150º em um oftalmoscópio de varredura a laser. Esses casos destacam a utilidade da angiografia com fluoresceína de campo amplo no diagnóstico e no acompanhamento das áreas isquêmicas periféricas da retina na doença de Eales, permitindo um melhor acompanhamento do o possível com imagens por angiofluoresceinografia convencional.

Peribulbar block combined with general anesthesia in babies undergoing laser treatment for retinopathy of prematurity: a retrospective analysis / Bloqueio peribulbar combinado com anestesia geral em bebês submetidos a tratamento a laser para retinopatia da prematuridade: uma análise retrospectiva

Abstract Background and objectives Currently there is no agreement regarding which one is the most adequate anesthetic technique for the treatment of retinopathy of prematurity. Peribulbar block may reduce the incidence of oculocardiac reflex and postoperative apnea. The goal of this study was to report the outcomes of peribulbar block, when combined with general anesthesia, for the laser treatment for retinopathy of prematurity, in premature babies. Methods A retrospective analysis of anesthetic records of all babies who underwent laser treatment for retinopathy of prematurity from January 2008 through December 2015 in a tertiary hospital was performed. Results During that period a total of six babies was submitted to laser treatment for retinopathy of prematurity, all under peribulbar block combined with general anesthesia. A single infratemporal injection of 0.15 mL.kg−1 per eye ropivacaine 1% or 0.75% was performed. At the end of the procedure, all babies resumed spontaneous ventilation. No perioperative complications were reported. Conclusions Peribulbar block was a safe anesthetic technique in our sample considered.

Resumo Justificativa e objetivos Até o momento não há um consenso sobre a técnica anestésica mais adequada para o tratamento de retinopatia da prematuridade. O bloqueio peribulbar pode reduzir a incidência de reflexo oculocardíaco e apneia no pós-operatório. O objetivo deste estudo foi relatar os resultados do bloqueio peribulbar, quando combinado com anestesia geral, para o tratamento a laser de retinopatia da prematuridade em bebês prematuros. Métodos Uma análise retrospectiva dos registros anestésicos de todos os bebês submetidos ao tratamento a laser para retinopatia da prematuridade de janeiro de 2008 a dezembro de 2015 foi realizada em um hospital terciário. Resultados Durante esse período, seis bebês foram submetidos ao tratamento a laser para retinopatia da prematuridade, todos sob bloqueio peribulbar combinado com anestesia geral. Uma injeção infratemporal única de ropivacaína a 1% ou 0,75% (0,15 mL.kg−1) foi administrada por olho. No fim do procedimento, todos os bebês retomaram a ventilação espontânea. Não foram relatadas complicações perioperatórias. Conclusões O bloqueio peribulbar foi uma técnica anestésica segura em nossa amostra considerada.

[Peribulbar block combined with general anesthesia in babies undergoing laser treatment for retinopathy of prematurity: a retrospective analysis]. / Bloqueio peribulbar combinado com anestesia geral em bebês submetidos a tratamento a laser para retinopatia da prematuridade: uma análise retrospectiva.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Currently there is no agreement regarding which one is the most adequate anesthetic technique for the treatment of retinopathy of prematurity. Peribulbar block may reduce the incidence of oculocardiac reflex and postoperative apnea. The goal of this study was to report the outcomes of peribulbar block, when combined with general anesthesia, for the laser treatment for retinopathy of prematurity, in premature babies. METHODS: A retrospective analysis of anesthetic records of all babies who underwent laser treatment for retinopathy of prematurity from January 2008 through December 2015 in a tertiary hospital was performed. RESULTS: During that period a total of six babies was submitted to laser treatment for retinopathy of prematurity, all under peribulbar block combined with general anesthesia. A single infratemporal injection of 0.15mL.kg-1 per eye ropivacaine 1% or 0.75% was performed. At the end of the procedure, all babies resumed spontaneous ventilation. No perioperative complications were reported. CONCLUSIONS: Peribulbar block was a safe anesthetic technique in our sample considered.

Sickle cell retinopathy: A literature review / Retinopatia da doença falciforme: revisão da literatura

Summary Hemoglobinopathies are a group of hereditary diseases that cause quantitative or qualitative changes in the shape, function or synthesis of hemoglobin. One of the most common is sickle cell anemia, which, due to sickling of erythrocytes, causes vaso-occlusive phenomena. Among the possible ocular manifestations, the most representative is retinopathy, which can lead to blindness if left untreated. Therefore, periodic ophthalmologic monitoring of these patients is important for early diagnosis and adequate therapeutic management, which can be done localy by treating the lesions in the eyes, or systemically.

Resumo As hemoglobinopatias são um grupo de doenças hereditárias que causam alterações quantitativas ou qualitativas no formato, na função ou na síntese de hemoglobinas. Uma das mais comuns é a anemia falciforme, cuja patogenia é a foicização das hemácias, causando fenômenos vaso-oclusivos. Dentre as manifestações oculares possíveis, a mais representativa é a retinopatia, que pode levar à cegueira caso não seja tratada. Por isso, é importante que haja o acompanhamento oftalmológico periódico desses pacientes, a fim de obter diagnóstico precoce e abordagem terapêutica adequada. Esta última pode ser de maneira direta, com tratamento das lesões oculares, ou de forma sistêmica.

Benign familial fleck retina: multimodal imaging including optical coherence tomography angiography / Benign familial fleck retina: estudo multimodal incluindo OCT angiography

ABSTRACT This report presents multimodal imaging of a 27-year-old woman diagnosed with benign familial fleck retina (OMIM 228980), an uncommon disorder. Fundus photographs revealed retinal flecks that affected her post-equatorial retina but spared the macular area. Fundus autofluorescence and infrared imaging demonstrated a symmetrical pattern of yellow-white fleck lesions that affected both eyes. Her full-field electroretinogram and electrooculogram were normal. An optical coherence tomography B-scan was performed for both eyes, revealing increased thickness of the retinal pigmented epithelium leading to multiple small pigmented epithelium detachments. The outer retina remained intact in both eyes. Spectral-domain optical coherence tomography angiography with split-spectrum amplitude decorrelation algorithm and 3 × 3 mm structural en face optical coherence tomography did not show macular lesions. Benign familial fleck retina belongs to a heterogenous group of so-called flecked retina syndromes, and should be considered in patients with yellowish-white retinal lesions without involvement of the macula.

RESUMO O objetivo do presente relato é demonstrar um estudo multimodal de um paciente com diagnóstico de Benign Familial Fleck Retina (BFFR) (OMIM 228980), uma alteração retinana muito rara. Retinografia colorida demonstrou "flecks" na retina posterior ao equador, poupando mácula. Tanto autofluorescência quando imagem "infrared," nota-se padrão simétrico de lesões amareladas em ambos os olhos. Eletrorretinograma padrão de campo total e EOG não evidenciaram alterações. SD OCT B-scan demostrou pequenos e múltiplos descolamentos do epitélio pigmentado (EPR), com retina externa intacta em ambos os olhos. Angiografia por OCT com "split-spectrum amplitude decorrelation algorithm" e "structural" "en face" OCT 3 x 3 mm não apontaram anormalidades na mácula. BFFR pertence ao heterogêneo grupo chamado "flecked retina syndromes," devendo ser considerada em pacientes com flecks retinianos poupando mácula.

Frequency of fibromyalgia syndrome in patients with central serous chorioretinopathy / Frequência de síndrome de fibromialgia em pacientes com coriorretinopatia serosa central

ABSTRACT Purpose: To ınvestigate frequency of fibromyalgia syndrome (FMS) among patients with central serous chorioretinopathy (CSCR). Methods: The study included 83 patients with CSCR and 201 age- and sex-matched healthy controls; the mean age was 47.5 ± 11.3 years in the CSCR group (18 women; 21.7%) and 47.2 ± 11.2 years in the control group (44 women; 21.9%). All participants were assessed for FMS based on 2010 American College of Rheumatology diagnostic criteria and for depression and anxiety with the Beck Anxiety Inventory (BAI) and Beck Depression Inventory (BDI). Results: FMS was diagnosed in 35 patients (42.2%) from the CSCR group and in 21 individuals (10.4%) from the control group (p<0.001). It was found in 77.77% of the women (14/18) and 32.3% of the men (21/65) in the CSCR group and in 22.7% of the women (10/44) and 7.0% of the men (11/157) in the control group. Familial stress, BDI and BAI scores were higher in the patients with FMS than in those without. When independent risk factors were evaluated by logistic regression analysis, it was found that only the presence of familial stress was a significant risk factor for FMS. Conclusions: Patients with CSCR should be assessed for the presence of FMS, and this should be taken into consideration when developing a treatment plan. Further studies with a larger sample size are needed to clarify the relationship between FMS and CSCR.

RESUMO Objetivo: Investigar a frequência da fibromialgia (FMS) entre os pacientes com coriorretinopatia serosa central (CSCR). Métodos: O estudo incluiu 83 pacientes com CSCR e 201 controles saudáveis pareados por idade e sexo. Todos os participantes foram avaliados com base nos critérios de diagnóstico de FMS do American College of Rheumatology de 2010 (ACR), Beck Anxiety Inventory (BAI) e Beck Depression Inventory (BDI). Resultados: A idade média foi 47,53 ± 11,33 anos no grupo CSCR (18 mulheres; 21,7%) e 47,19 ± 11,19 anos (44 mulheres; 21,9%) no grupo controle. FMS foi diagnosticada em 35 pacientes (42,2%) do grupo CSCR e em 21 indivíduos (10,4%) do grupo controle (p<0,001). FMS foi encontrado em 77,77% das mulheres (14/18) e 32,3% dos homens (21/65) no grupo CSCR e em 22,7% das mulheres controles (10/44) e 7,0% dos homens controles (11/157). Estresse familiar, BDI e BAI foram maiores nos pacientes com FMS em comparação com aqueles sem FMS. Quando os fatores de risco independentes foram avaliados por análise de regressão logística, verificou-se que apenas a presença de estresse familiar foi um fator de risco significativo para FMS. Conclusões: Os pacientes com CSCR devem ser avaliados para presença de FMS e a FMS deve ser levada em consideração durante o desenvolvimento de um plano de tratamento. São necessários mais estudos com maior tamanho da amostra para esclarecer relações entre FMS e CSCR.